手术治疗视网膜色素变性成效显著 - 医疗特色 - 吉林恒达眼科医院


手术治疗视网膜色素变性成效显著

手术治疗视网膜色素变性成效显著

  治疗上,一般多应用血管扩张剂,维生素A、B1、E,抗凝剂等支持疗法。因为本病为遗传性疾病,基因治疗是最根本的治疗方案。近年来遗传性疾病的治疗取得了相当程度的进展,但这些研究仍存在很多问题需要解决,目前仍处在临床观察阶段,没有广泛应用到临床。
  国内外眼科界多项基础研究证实:“视网膜色素变性与脉络膜血液减少有关”。夜盲的形成预示脉络膜血流无法满足视杆细胞的代谢需求,管状视野的形成与脉络膜细胞血管区域血流循环功能下降相对应。基于以上原因我院自1995年开始将手术恒达血管分流术、恒达视网膜血管再植术应用到临床治疗视网膜色素变性;恒达血管分流术:使视神经及视网膜的眼动脉、视网膜中央动脉、睫状后短动脉的血流量增加,从而改善视神经及视网膜的缺血状态;恒达视网膜血管再植术:主要在球后植入我院自行研制的具有胚胎细胞作用的特殊材料,它是有极强的再生诱导能力,能诱导受体特定器官的细胞生长,并促进成体细胞正常化,逐渐产生新生细胞取代老化病变的细胞,从而使老化细胞被年轻细胞所取代(通俗的讲就是将老化细胞彻底更新)。通过手术促进供应视网膜中央动脉、睫状后短动脉的血流量增加,从而改善视网膜、脉络膜的血液循环,丰富视网膜及脉络膜的营养,达到提高视力、扩大视野的目的。



2001年9月13日中央电视台《健康之路》栏目 进行五十分钟的专题技术讲座

吉林省卫生厅科技成果鉴定书


  我院将手术应用到临床治疗视网膜色素变性,取得了显著的效果。据临床统计自1995年以来共治疗4500余人,绝大部分患者都有较好效果,无任何并发症及不良反应。据此,该项技术已经通过了吉林省卫生厅的科技成果鉴定,得到了省内外了解情况专家的一致肯定(主要看了在我院治疗后患者的效果),我院的治疗办法合理、科学、先进,而且安全。我们对出院病人随访。大部分病人的视力、视野改善明显,大部分病人保持了住院治疗后提高的视力、视野。在得到较好的治疗的同时,更加有效地防止了病情的发展。2001年9月中央电视台《健康之路》栏目邀请我院专家到北京进行了50分钟实况专题技术讲座采访报道(无偿)。虽然这种办法不能完全治愈此病,但也为病人提高现有视觉质量,及抑制病情发展缓解失明起到很好作用,为患眼科疑难病症的患者开辟了一条光明之路。我们也诚恳的希望有此病的病人要尽早采用手术治疗,不要错过治疗的最佳时机。临床实践证明,现有视力越好,治疗后的效果就越明显,视力提高的就越多。视力维持的越持久。请病人及家属放心,手术没有任何危险及不良后果,更不会对现有视力造成下降和影响。欢迎患者本人及家属来我院考察,走进住院患者中去看看、问问、了解真实的治疗情况。请参阅我院网站患者心声、病例视频、健康之路。(注:我院手术办法与其它医院手术办法均不相同)。

  本病隐性遗传患者发病早、病情重,发展快,预后极为恶劣。比30岁左右时视功能已高度不良,至50岁左右接近全盲。显性遗传患者即反之,偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者,故预后相对地优于隐性遗传型。因此可等到勉强正常就学和就业的机会。本病隐性遗传者其先辈多。有近亲联婚史,禁止近亲联婚可使本病减少发生约22%。另外,隐性遗传者应尽量避免与本病家族史者结婚,更不能与也患有本病者结婚。显性遗传患者,其子女发生本病的风险为50%。

  国内外眼科界多项基础研究证实:“视网膜色素变性与脉络膜血流减少有关”。夜盲的形成预示脉络膜血流已无法满足视杆细胞的代谢需求,管状视野的形成与脉络膜毛细血管区域血流循环功能下降相对应。

  我院采用的是手术方法治疗视网膜色素变性,即“恒达血管分流术”,在显微镜下进行精细的操作,通过手术将供应视网膜中央动脉、睫状后短动脉的血流量增加,从而改善了视神经、视网膜、脉络膜的营养,使病人的视功能得到进一步提高。另一种手术方法是“恒达视网膜血管再植术”,这种手术刺激了视细胞的兴奋,另外还能产生新的血管,使脉络膜的微循环得到改善,以上两种手术均改善了视网膜脉络膜的缺血状况。我们应用了手术前后眼动脉的血流速度及血流量,结果显示术后眼动脉血流量明显增加。由于血循环的改善,病人的视力提高,视野扩大,夜盲得到改善。

一、病因

  确切原因不明,遗传方式为常染色体显性、常染色体隐性连锁隐性遗传。约40%为散发或自然发生的病例。色素变性是单基因遗传病,基因的定位研究对本病的病因及发病机制都十分重要。目前认为,常染色体显性遗传型至少有两个基因座位,位于第一号染色体短臂与第三号染色体长臂。性连锁遗传基因位于X染色体短臂。

  RP的病因与发病机制除遗传以外,认为还与以下因素有关:色素上皮细胞(RPE)吞噬功能及免疫功能异常;脉络膜血管硬化,使视网膜发生进行性营养不良;色素上皮与神经上皮代谢系乱。

二、临床表现与检查

  本病多为双眼发病,偶见单眼,男多于女,近亲结婚子女多见。在一般人口中发病率从1/4000—1/20000。本病早期症状为夜盲,视野逐渐缩小。若病变以视杆细胞受累为主,夜盲是最早出现的症状;若病变以视锥细胞受累为主,夜盲出现比较晚。

  眼底检查:典型改变有:

  (1)神经乳头萎缩呈蜡黄色,边缘清楚,但有时又象被一层薄膜遮盖。

  (2)视网膜血管呈一致性狭窄,而动脉尤为显著。仅视乳头附近可见血栓,视网膜呈青灰色污秽外观。视网膜萎缩,可有金泊样反光。

  (3)骨细胞样色素沉着首先出现于赤道部,逐渐向周边和后极部扩展,病程越长,色素沉着的范围就越广泛。

  以上三种眼底改变称为视网膜色素变性的典型三联症。

  视野:早期表现为环形暗点。其后环形暗点向中心和周边逐渐扩大、视野逐渐缩小,以致形成管状视野。

  视觉电生理检查:

  (1)ERG:a、b波峰降低,峰时延长,最后a、b波消失呈熄灭型。

  (2)EOG:LP/DT明显降低或熄灭。

  色觉检查:蓝色盲。

  视网膜色素变性有以下不典型表现:

  (1)无色素性视网膜变性,眼底见不到骨细胞样色素沉着。其他改变与RP基本相同。

  (2)单侧性视网膜色素变性,是一眼具有典型的色素变性表现,另一眼正常。单侧病例中相当一部分是双眼发病不平衡或继发视网膜色素变性。

  (3)象限性视网膜色素变性:眼底病变局限于一个象限,多双眼对称,以鼻下象限多见。临床症状不明显。

  (4)中心性或旁中心性视网膜色素变性。病变的色素改变在黄斑区内或黄斑的周围而非周边部分。

三、诊断与鉴别诊断

  [鉴别诊断]

  常见的需要鉴别的继发性视网色素变性如下:

  1、梅毒性脉络膜视网膜炎

  特别是某些先天型者,所表现的双侧眼底改变,有时很象原发性视网膜色素变性。但在梅毒性脉络膜视网膜炎,色素沉着和带黄色的斑点较原发性视网膜色素变性者为小眼底极周边部严重侵犯,夜盲不如本病明显,视野常无环形暗点,视乳头颜色转淡而不似蜡黄。EKG:b波可有振幅降低,但不如本病严重降低。至无法记录,梅毒血清反应阳性。

  2、妊娠期麻疹所致胎儿视网膜病变

  罕见的幼儿眼底病变始于胎儿期,因其母于妊娠第3个月患麻疹的影响患儿出生后眼底病变逐渐发展。起初双眼有点状的色素沉着,其后出现典型的骨细胞样色素斑ERG:低下甚至消失。有时鉴别诊断困难。

  3、病毒所致热疹病后的视网膜色素变性

  倾向于传染病全身症状出现后的1周或10日内,两眼视力突然降低,经过一段时间,视力进步,但不能恢复原来水平,视野向心性缩小,在几周到几年内,周边眼底出现色素沉着,甚至类似典型的原发性视网膜色素变性。

  [并发症]

  后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生于晚期,晶体浑浊呈星形,位于后囊下皮质内,进展缓慢,最后可致整个晶体浑浊。约1%—3%病例并发青光眼,多为宽角,闭角性少见,有人从统计学角度研究,认为青光眼是与本病伴发而非并发症。约有5%的病例伴有近视,近视多见于常染色人体隐性及性连锁性隐性遗传患者,亦可见于家族中其他成员。聋哑病兼患本病者高达19.4%。视网膜与内耳corti 器官均源于神经上皮,所以二者的进行性变性可见来自同一基因。

  色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者,也可分别发生于同一家族的不同成员,但二者似乎不是源于不同基因,不能为同一基因具有多向性所致。本病可伴发其他遗传性疾病,比较常见者为间脑基体区及视网膜同时害的laurence—Moon—Bardt—Biedl综合征。典型者具有视网膜色素变性,生殖器官发育不良,肥胖,多指(趾),及智能缺陷五个组成部分,该综合征出现于发育早期,在10岁左右(或更早)已有显著临床表现,五个组成部分不全具备者,称不完全型。此外,本病尚有一睦眼或其他器官的并发或伴发疾病,少见。

四、治疗

  [治疗措施]

  文献中有试用扩张剂,维生素A及B,组织疗法,各种激素,中草药,针灸等方法,或可避免视功能迅速恶化。

  1、遮光眼镜片之选用强光可加速视细胞外节变性,所以,必须戴用遮光眼镜,镜片的颜色从理论上说,应采用与视红同色调的红紫色,但有碍美容。用灰色,阴天或室内用0—1号;晴天或强光用2—3号灰色镜片,漆黑色墨镜并不相宜,绿色镜片禁用。

  2、避免精神和内体的过度紧张,过度紧张时体液内儿苯酚胺(Catecholamine)增加,脉络膜血管因此收缩而处于低氧(hypoxia)状态,使视细胞变生加剧,我国传统的气功(静功)能以自己的意志,高速大脑皮层及机体各器官的活动,如持之以恒,对防止本病视功能迅速恶化方面可能有益。

  [预后]

  本病隐性遗传患者发病早、病情重,发展快,预后极为恶劣。比30岁左右时视功能已高度不良,至50岁左右接近全盲。显性遗传患者即反之,偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者,故预后相对地优于隐性遗传型。因此可等到勉强正常就学和就业的机会。本病隐性遗传者其先辈多。有近亲联婚史,禁止近亲联婚可使本病减少发生约22%。另外,隐性遗传者应尽量避免与本病家族史者结婚,更不能与也患有本病者结婚。显性遗传患者,其子女发生本病的风险为50%。

  国内外眼科界多项基础研究证实:“视网膜色素变性与脉络膜血流减少有关”。夜盲的形成预示脉络膜血流已无法满足视杆细胞的代谢需求,管状视野的形成与脉络膜毛细血管区域血流循环功能下降相对应。

  我院采用的是手术方法治疗视网膜色素变性,即“恒达血管分流术”,在显微镜下进行精细的操作,通过手术将供应视网膜中央动脉、睫状后短动脉的血流量增加,从而改善了视神经、视网膜、脉络膜的营养,使病人的视功能得到进一步提高。另一种手术方法是“恒达网膜血管再植术”,这种手术刺激了视细胞的兴奋,另外还能产生新的血管,使脉络膜的微循环得到改善,以上两种手术均改善了视网膜脉络膜的缺血状况。我们应用了手术前后眼动脉的血流速度及血流量,结果显示术后眼动脉血流量明显增加。由于血循环的改善,病人的视力提高,视野扩大,夜盲得到改善。